Los elementos de la sangre (glóbulos rojos o hematíes, glóbulos blancos o leucocitos y plaquetas) se producen en la médula ósea a partir de las células progenitoras hematopoyéticas o células madre.

La palabra “leucemia” significa la presencia de leucocitos anormales en la sangre y que pueden proliferar en otros órganos, sobre todo en el bazo, haciendo que éste aumente de tamaño y pueda llegar a palparse cuando se explora el abdomen del paciente.

La LMC representa aproximadamente del 10 al 15% de las leucemias del adulto y puede aparecer a cualquier edad, aunque más de la mitad de los pacientes tienen más de sesenta y cinco años en el momento del diagnóstico.

¿Qué causa la Leucemia Mieloide Crónica (LMC)?

La LMC está causada por una mutación genética que consiste en la formación de un gen anormal, un oncogen llamado BCR-ABL. Esta mutación se puede detectar por el estudio de los cromosomas (material genético) del paciente y también por otras técnicas de estudio molecular.

Los genes están compuestos por moléculas alineadas en hebras dobles de ácido desoxirribonucleico (ADN), que contienen las indicaciones para que las células fabriquen proteínas con las que mantener las funciones celulares y hacerlas crecer y multiplicarse. Las hebras de ADN están protegidas en el núcleo de la célula y cuando no están siendo utilizadas están agrupadas en forma de cromatina. La cromatina se estructura en forma de cromosomas. El ser humano tiene 23 pares de cromosomas, que se ordenan y numeran según su tamaño y forma. La alteración que da lugar a la LMC, el oncogen BCR-ABL, se detecta en el análisis de los cromosomas porque es el resultado de que dos de los cromosomas, el 22 y el 9, intercambian entre sí parte de su material genético. El resultado de este intercambio es un cromosoma anormal llamado cromosoma Filadelfia (Ph) o t (9,22).

El cromosoma Filadelfia (Ph)

El cromosoma Filadelfia (cromosoma Ph) es una alteración que está sólo en las células hematopoyéticas y en las células de la sangre y no en la células del resto de los tejidos del organismo, es una alteración adquirida (no congénita) y por ello, ni se hereda ni puede transmitirse a los hijos.

El intercambio de material genético entre los cromosomas 22 y 9 hace que se fusionen dos genes: el gen BCR (localizado en el cromosoma 22) y el gen ABL (localizado en el cromosoma 9) dando como resultado el oncogén BCR-ABL.

El oncogén BCR-ABL

El oncogén BCR-ABL, que se produce de forma “casual” en una célula madre hematopoyética, es el responsable de la LMC porque fabrica sin control grandes cantidades de la proteína BCR-ABL. Esta proteína oncogénica hace proliferar de manera incontrolada a las células madre de la LMC, que acaban sustituyendo a las normales y producen cantidades excesivas de granulocitos. Además, estos granulocitos tumorales sobreviven más de lo normal porque la maquinaria celular que desencadena su muerte está dañada, también como consecuencia de los efectos de la proteína BCR-ABL. Debido a esta proliferación de las células de la médula ósea, la LMC se incluye dentro del grupo de las enfermedades de la sangre conocido como enfermedades mieloproliferativas crónicas.

¿Qué síntomas produce la LMC?

En la actualidad, la mayoría de los enfermos de LMC no presenta síntomas anormales en el momento del diagnóstico, ya que la primera manifestación de la enfermedad es el aumento de las cifras de leucocitos en la sangre (leucocitosis). La leucocitosis no produce síntomas relevantes y suele ser detectada en un análisis de sangre rutinario o realizado para estudiar otro problema de salud del paciente.

El hallazgo en una persona de una leucocitosis, es un motivo suficiente para que el médico investigue su causa. Si no existe una causa justificada para dicha leucocitosis, el hematólogo realizará más estudios para detectar las diferentes causas que la puedan producir, como una infección oculta o una leucemia.

Si la LMC no se detecta al no haber realizado análisis de sangre, se producen síntomas de enfermedad. En primer lugar aparecen síntomas inespecíficos como cansancio, debilidad, pérdida de apetito y de peso, sudores sin explicación e incluso décimas de fiebre. También el paciente pueden aparecer dolores de huesos o bien molestias debidas al aumento de tamaño del bazo, que se manifiestan como un dolor en el lado izquierdo del vientre o sensación de plenitud tras las comidas. Asimismo, el paciente puede mostrar palidez, tener el pulso más rápido y revelar una masa palpable en el abdomen, debida al aumento del tamaño del bazo. Por último, puede ocurrir que aparezcan síntomas ocasionados por un aumento muy intenso de los glóbulos blancos en sangre, como dolor de cabeza, visión borrosa o dificultad para respirar.

¿Qué pruebas se realizan al paciente con LMC?

La LMC se sospecha al encontrar en el análisis de sangre un número elevado de glóbulos blancos, en particular con un aumento de los granulocitos y en menor medida de los basófilos. Las cifras de leucocitos con las que se llegan a diagnosticar los pacientes con LMC pueden oscilar entre tan solo 15.000/mm3 y hasta más de 500.000/mm3.

En la práctica, lo habitual es que sea el médico de cabecera quien tenga la primera sospecha del diagnóstico de la LMC. Al atender al paciente puede realizar un examen físico encontrando un aumento del tamaño del bazo (esplenomegalia) y solicitar un análisis de sangre que muestre la leucocitosis.

Con estas anomalías de sospecha de LMC, remitirá al paciente al hospital para que sea visto por un especialista en las enfermedades de la sangre (hematólogo), que confirme o no el diagnóstico y complete el estudio solicitando las pruebas pertinentes, con otros análisis de sangre más completos y específicos y a los que el médico de cabecera no tiene acceso directo normalmente porque se realizan en el hospital.

El hematólogo valorará las condiciones de salud del paciente, los síntomas de presentación de la LMC, la existencia de otras enfermedades y revisará otros tratamientos que pueda estar siguiendo por si pudieran interferir con los medicamentos que utilizará para tratar la LMC. Suele ser necesario realizar las siguientes pruebas complementarias para evaluar la LMC y antes de iniciar el tratamiento:

Hemograma y frotis de sangre

Además de la leucocitosis, es típico que aparezcan en la sangre diversos tipos de glóbulos blancos inmaduros, que están normalmente en la médula ósea pero no en la sangre y para valorar adecuadamente su presencia o no, hay que examinar un frotis de sangre al microscopio por un médico experimentado. Suele haber también anemia moderada y elevación de las cifras de plaquetas (trombocitosis).

Bioquímica completa

Las pruebas bioquímicas en sangre suelen mostrar una elevación de los niveles de ácido úrico, una proteína llamada lactato deshidrogenasa y menos frecuentemente, pruebas que muestran la función del hígado alterada.

Estudio de médula ósea

Puesto que el lugar de origen de la LMC es la médula ósea, la primera exploración que debe hacerse para saber si una persona tiene esta enfermedad y en qué fase se encuentra, será realizar un aspirado de la médula ósea. Esta prueba consiste en obtener una pequeña muestra de la médula ósea mediante una punción en el hueso del esternón (el hueso plano que se encuentra en la parte central y anterior del pecho, uniendo las costillas) o en la cadera, con el objetivo de estudiar las células madre sanguíneas. La extracción se realiza utilizando una aguja que atraviesa la piel y el hueso. Suele hacerse con anestesia local en la zona, porque la aspiración es algo dolorosa. El aspirado de médula ósea se realiza generalmente de forma ambulatoria (no es necesario que el paciente esté ingresado) y su realización dura entre diez y quince minutos, si bien la extracción en sí no lleva más allá de uno o dos minutos. Las muestras de la médula ósea se estudian para analizar la morfología y composición de las células hematopoyéticas, el estudio genético y las pruebas de genética molecular, como veremos más adelante.

En ocasiones el médico solicita también una biopsia de la médula ósea. A través de la biopsia se obtiene una muestra sólida del hueso, en forma de un pequeño cilindro, que queda atrapado en el interior de la aguja de la biopsia. Su estudio puede aportar información valiosa para distinguir la LMC de otras enfermedades o establecer la fase en la que está la LMC. A diferencia del aspirado, la biopsia requiere más tiempo y es más dolorosa. Por este motivo, se realiza con anestesia local e incluso el médico puede decidir administrar medicamentos por vía intravenosa para conseguir una sedación suave, a fin de evitar el dolor durante la realización de la prueba. En los días siguientes puede notarse algo de dolor en la zona de la biopsia, que suele remitir con calmantes.

Electrocardiograma

Es necesario para comprobar el estado de salud del corazón del paciente y asegurar que no existen anomalías del ritmo cardíaco que puedan verse agravadas con el tratamiento de la LMC.

Radiografía de tórax

La radiografía de tórax forma parte del chequeo habitual que se realiza a un paciente para detectar alteraciones cardiopulmonares que puedan haber pasado desapercibidas o si se han encontrado, estudiarlas con más detalle.

Ecografía por ultrasonidos o Tomografía Axial Computerizada (TAC) del abdomen

Se realiza para medir bien el tamaño del bazo y el hígado en la LMC y detectar la existencia de hemorragias que comprometan el funcionamiento adecuado del hígado y los riñones. Esta prueba también se realiza durante el seguimiento del paciente para comprobar que, con el tratamiento, se normalizan los tamaños del hígado y el bazo.

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¿Qué es la Leucemia Mieloide Aguda?

Tal y como se explica en la sección “Tipos de leucemia”, el término agudo indica que la enfermedad avanza rápidamente y, si no es tratada, puede ser fatal en unas pocas semanas o meses. El término mieloide hace referencia al tipo de célula donde se origina la enfermedad.

La leucemia mieloide aguda es un tipo de cáncer que se origina generalmente en las células madre que producen los granulocitos (neutrófilos, eosinófilos o basófilos). La leucemia mieloide aguda se manifiesta inicialmente en la médula ósea, pero en la mayoría de los casos, se extiende rápidamente a través de la sangre. En algunas ocasiones puede afectar otras partes del cuerpo como los ganglios linfáticos, el hígado, el bazo, el sistema nervioso central o los testículos.

Algunos médicos y en algunos textos puedes oír hablar de leucemia mielocítica aguda, leucemia mielógena aguda, leucemia granulocítica aguda, leucemia no linfocítica aguda o LMA. En todos estos casos estamos hablando, en definitiva, de la misma enfermedad: la leucemia mieloide aguda.

Causas y factores de riesgo

Si bien no se conoce la causa exacta que causa la leucemia mieloide aguda, sí que se conocen una serie de factores de riesgo asociados. Se entiende por factor de riesgo toda aquella circunstancia que aumenta las posibilidades de que una persona desarrolle la enfermedad.

Los factores de riesgo asociados a la leucemia mieloide aguda son:

Clasificaciones y tipos de Leucemia Mieloide Aguda

A diferencia de otros tipos de cáncer, en la leucemia mieloide aguda no se suelen formar masas tumorales sólidas. Por ese motivo, la clasificación y determinación del tipo de leucemia varía ostensiblemente respecto a los sistemas de estadiaje de otro tipo de enfermedades.

Sin embargo, cada vez se conocen más subtipos diferentes de leucemias mieloides agudas y, en función de esta información, que se determina en a través de una serie de pruebas de laboratorio (ver sección “Pruebas diagnósticas”), junto con otros factores como la edad del paciente y el estado físico general, es posible determinar el tratamiento más efectivo para tratar la enfermedad.

En la actualidad se emplean dos sistemas para clasificar los diferentes tipos de leucemias mieloides agudas: la clasificación FAB (Franco-Americana-Británica) y la clasificación de la WHO (acrónimo inglés de la Organización Mundial de la Salud).

Clasificación franco-americana-británica (FAB) de la Leucemia Mieloide Aguda

La clasificación FAB fue creada por un grupo de expertos franceses, americanos y británicos en los años 70 con el objetivo de dividir la leucemia mieloide aguda en varios subtipos en función del tipo de célula en la que se originaba la enfermedad y el grado de madurez de la misma en ese momento. La determinación de un subtipo u otro se basaba en el aspecto que presentaban las células al microscopio. La clasificación FAB diferencia entre 9 subtipos diferentes que van del M0 al M7, tal y como se presentan en la siguiente tabla.

Subtipo FAB	Nombre
M0	Leucemia mieloblástica aguda indiferenciada
M1	Leucemia mieloblástica aguda con maduración mínima
M2	Leucemia mieloblástica aguda con maduración
M3	Leucemia promielocítica aguda (APL)
M4	Leucemia mielomonocítica aguda
M4 eos	Leucemia mielomonocítica aguda con eosinofilia
M5	Leucemia monocítica aguda
M6	Leucemia eritroide aguda
M7	Leucemia megacarioblástica aguda

Los subtipos que van del M0 al M5 comienzan en las células precursoras de los granulocitos y muestran mayor o menor grado de diferenciación en sus respectivas líneas, lo que permite diferenciar unas de otras. La M6 se origina en los eritroblastos, que son las formas más inmaduras de glóbulos rojos. Por último, la M7 comienza en los megacarioblastos, las formas más tempranas de células que darán lugar a las plaquetas.

Clasificación de la Organización Mundial de la Salud (WHO, del inglés World Health Organization) de la leucemia mieloide aguda

En el año 2001, la Organización Mundial de la Salud publicó un sistema nuevo de clasificación mejorado, que trataba de tener en cuenta los factores genéticos que se conocían que tenían un impacto directo sobre el pronóstico y el tratamiento de la enfermedad. De esta manera, la clasificación de la WHO ayuda a clasificar mejor los diferentes tipos de leucemia, en función de las perspectivas del paciente.

La clasificación de la Organización Mundial de la Salud diferencia los subtipos de leucemia mieloide aguda según la presencia en las células tumorales de alteraciones genéticas conocidas o de factores clínicos determinantes, tal y como siguen:

Las leucemias mieloides agudas con las traslocaciones mas comunes, se corresponden en la mayoría de los casos con tipos FAB concretos: las LMA con traslocación entre los cromosomas 8 y 21, con el tipo M2, las inversiones en el cromosoma 16 con el tipo M4 eos, y las translocaciones entre los cromosomas 15 y 17 con el tipo M3.

Determinar correctamente el tipo específico de leucemia mieloide aguda, según los marcadores genéticos, permite determinar el pronóstico de la enfermedad y elegir el tratamiento más efectivo para cada caso particular.

Síndromes mielodisplásicos y preleucemia

Los síndromes mielodisplásicos son un grupo de trastornos de la médula ósea que se caracterizan por una producción insuficiente de células sanguíneas sanas y la presencia de células sanguíneas inmaduras anormales. Aunque aparece principalmente en personas mayores de 70 años, puede afectar también a personas más jóvenes, y tiene mayor incidencia en varones.

Alguno de los tipos de síndromes mielodisplásicos pueden derivar en una leucemia mieloide aguda. Por este motivo, en el pasado, algunos de estos trastornos se conocían como preleucemias o leucemias quiescentes. Sin embargo, la mayoría de los pacientes diagnosticados de un síndrome mielodisplásico en la actualidad no desarrollarán una leucemia mieloide aguda.

Síntomas de la leucemia mieloide aguda

La leucemia mieloide aguda puede producir síntomas variados y graves, que pueden variar en función del subtipo de leucemia y de las características del paciente. A continuación se describen los síntomas más comunes.

Incidencia de la leucemia mieloide aguda

La leucemia mieloide aguda es una enfermedad relativamente poco frecuente en comparación otro tipo de cáncer. Según las estimaciones en nuestro medio indican que cada año se diagnostican entre 3 y 4 casos nuevos de LMA por cada 100.000 habitantes.

La mediana de edad en el diagnóstico de la leucemia mieloide aguda es de 65 años. Es poco frecuente por debajo de los 45 años y se considera un tipo de cáncer más propio de la vejez, ya que su incidencia aumenta con la edad, es decir que la probabilidad de que se produzca en un paciente de edad entre los 70 y 85 años es mayor que entre los 50 y 70 años.

La leucemia mieloide aguda es algo más común en hombres que en mujeres, con un ratio de 1,3 hombres diagnosticados por cada mujer.

Pronóstico de la leucemia mieloide aguda

El pronóstico de la leucemia mieloide aguda depende de una serie de factores como la edad, el estado general de salud o el subtipo de enfermedad. En función de los mismos la perspectiva de cada paciente cambia.

Para evaluar las perspectivas de cada paciente, se tienen en cuenta los denominados factores de pronóstico. A mayor número de factores o más graves, el pronóstico tiende a ser peor:

Factores del paciente

Factores pronósticos de la Leucemia Mieloide Aguda

Es importante tener en cuenta que, incluso con estos factores, el pronóstico de cada paciente es individual. Es importante hablar con tu equipo médico sobre todas las dudas que tengas al respecto de tu enfermedad, ya que ellos conocen tu caso particular y son los que mejor podrán orientarte al respecto.

Factores favorables	Factores desfavorables
Edad < 50 años	Edad > 60 años
Estado funcional Karnofsky > 60%	Estado funcional Karnofsky < 60%
LMA sin un trastorno hematológico previo ni quimioterapia o radioterapia previa	LMA secundaria a SMD o mieloproliterativo previos o a quimioterapia o radioterapia previa
Cariotipo t(8;21), inv(16)/t(16;16), t(15;17)	Cariotipo con anomalías complejas, monosómico, -5, -7, o anomalías 3q26, 11q23
Mutaciones en NPM1, CEBPA	Mutaciones FLT3/ITD, MLL, IDH1 o IDH2, sobreexpresión de BAALC

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La Leucemia Linfocítica Crónica

La leucemia linfocítica crónica (LLC), también llamada leucemia linfática crónica, es un tumor que se origina en los linfocitos, en concreto un tipo de linfocitos de línea B maduros, que explicaremos más adelante. Los linfocitos nacen en la médula ósea y circulan por todo el organismo a través de la sangre y los conductos linfáticos. En condiciones normales, residen en la médula ósea y en los tejidos linfáticos como los ganglios linfáticos, el bazo y formando acúmulos en muchos otros tejidos del organismo. En ellos experimentan cambios como consecuencia de estímulos por agentes externos (como una infección) y maduran y proliferan para defender al organismo frente a los agentes externos que pueden ser nocivos.

En la LLC, los linfocitos B han sufrido una serie de cambios de tipo canceroso que les hace acumularse en los tejidos y órganos linfáticos y en la sangre. En muchas personas esta transformación, que da lugar a las manifestaciones de la LLC, no produce anomalías ni síntomas de enfermedad durante muchos años. Incluso, en un número importante de personas que padecen la LLC, la enfermedad nunca producirá síntomas o alteraciones, ni comprometerá su vida. En otras personas, con el tiempo, la enfermedad irá evolucionando a peor, invadiendo los linfocitos anormales la sangre, la médula ósea, los ganglios linfáticos, el hígado y el bazo dando lugar a síntomas de enfermedad.

Factores de riesgo asociados a la LLC

Los médicos llaman factores de riesgo a las circunstancias o acontecimientos que afectan la probabilidad de padecer una enfermedad, como puede ser la LLC, en una persona. Por ejemplo, fumar es un factor de riesgo para el cáncer de pulmón y otros tipos de cáncer.

Sin embargo, en realidad la mayoría de los factores de riesgo que se asocian a una enfermedad no suministran la información sobre la probabilidad de padecerla en un caso concreto. Una persona puede no padecer una enfermedad a pesar de padecer uno o varios factores de riesgo, y la enfermedad puede presentarse en personas sin factores de riesgo conocidos. En la leucemia linfocítica crónica hay muy pocos factores de riesgo conocidos.

Los registros de tumores y enfermedades han establecido cierta relación con factores de población:

¿Sabemos cuáles son las causas de la Leucemia Linfocítica Crónica?

La causa exacta de la mayoría de los casos de leucemia linfocítica crónica (LLC) no se conoce. No obstante, estudios científicos en los últimos años han descubierto muchas de las diferencias entre los linfocitos normales y los linfocitos de la LLC.

Las células crecen y funcionan basándose en la información genética contenida en los cromosomas. Los cromosomas son grandes moléculas de ADN contenidas en el núcleo de cada célula. El ADN es como un hilo de moléculas que contiene el código de nuestros genes, que cuando se transcriben proporcionan las instrucciones para el funcionamiento de nuestras células.

Los genes son los que nos dan nuestro aspecto, pero afectan algo más que nuestra apariencia, ya que con cada división de una célula en dos células nuevas, debe duplicarse el material genético de los cromosomas. En este proceso pueden producirse cambios o errores y cambiar las características de los genes o de los mecanismos que gobiernan su expresión o transducción. Algunos genes contienen instrucciones para controlar el crecimiento y división de las células. Los que promueven el crecimiento y la división celular se denominan oncogenes. Otros que frenan y detienen la multiplicación celular o ponen en marcha los mecanismos para que las células mueran se denominan genes supresores de tumores. Se sabe bien que un cáncer puede ser causado por mutaciones (cambios) en el ADN que activan oncogenes o desactivan genes supresores de tumores.

Cada célula humana contiene 23 pares de cromosomas. En la mayoría de los casos de CLL se puede encontrar un cambio en alguno de estos cromosomas. Los cambios que se observan con más frecuencia son la pérdida de una parte de un cromosoma (deleción). La pérdida de una parte del cromosoma 13 es la más común, pero también los cromosomas 11 o 17 pueden presentar deleciones. Cuando hay una copia adicional de un cromosoma se llama trisomía. En la LLC puede verse la trisomía 12. También se pueden encontrar cambios de material entre cromosomas (translocaciones).

Los linfocitos B normales están programados para crecer y dividirse cuando entran en contacto con una sustancia extraña (antígeno) y para “mutarse” para producir una respuesta apropiada con inmunoglobulinas al antígeno que han reconocido. Los estudios científicos sugieren que la LLC se inicia cuando se produce un error en los cambios genéticos tras el reconocimiento de un antígeno a nivel de DNA, pero también se puede producir la LLC por una alteración en los mecanismos de comunicación celular, que se activan sin haber sido provocados por un antígeno. En ambos casos los linfocitos B, ya no son normales sino de la LLC y continúan dividiéndose sin control, pudiendo provocar cambios y errores adicionales en las múltiples divisiones que experimentan las células ilimitadamente, que conducen tarde o temprano a la agresividad de la enfermedad.

¿Cómo se identifica en una persona a la Leucemia Linfocítica Crónica?

La LLC se identifica en la mayoría de las veces por un análisis de sangre, en una persona que no tiene síntomas de enfermedad que se puedan atribuir a la LLC ni que hayan notado bultos en el cuello, axilas o ingles que sugieran ser adenopatías. En el análisis de sangre rutinario la primera pista es un recuento anormalmente elevado de leucocitos, que suele estar por encima de 10.000/mm3 y puede ser bastante más elevado. El recuento diferencial automático, destaca por el aumento de linfocitos. Las cifras de neutrófilos suelen ser normales y los monocitos pueden marcarse como elevados.

Manifestaciones de la LLC

Este resultado anormal lleva, bien a repetir el análisis para confirmar o a realizar un examen al microscopio de un frotis de sangre. El frotis identifica la población de linfocitos aumentados como de aspecto normal y algunos aparecen “rotos” formando las llamadas manchas de Grumpetch.

El siguiente procedimiento es identificar que la cifra de linfocitos aumentados corresponde a linfocitos B, lo que se realiza por un nuevo análisis de sangre en el que la muestra se procesa en el laboratorio para separar los leucocitos de los glóbulos rojos. Después, en una serie de tubos de ensayo los leucocitos se mezclan con una serie de marcadores, llamados anticuerpos monoclonales, que se “pegan” cada uno a las células de la sangre que tienen en su superficie las moléculas a las que van a marcar. Después, las células en suspensión se estudian en un dispositivo llamado citómetro de flujo, en el que cada célula que pasa por un haz de luz revela que marcadores se han “pegado” a ella y cuáles no.

La citometría de flujo muestra que la sangre de un paciente con LLC tiene más de 5.000 linfocitos B monoclonales por mm3. El conjunto de anticuerpos monoclonales, identificados cada uno con un “CD” numérico, da una fórmula característica y diferente de otros tipos de leucemia e incluso permite identificar enfermedades “linfoproliferativas” parecidas a la LLC pero que tienen una “huella” de marcadores moleculares diferentes y se consideran formas poco frecuentes de leucemias crónicas de linfocitos o tipos de linfomas con expresión leucémica. Esta misma población de linfocitos se encuentra ocupando en mayor o menor medida la médula ósea en todos los pacientes con LLC y enfermedades “linfoproliferativas” parecidas a la LLC.

Hay pacientes con LLC en los que la enfermedad se manifiesta al principio como un bulto en el cuello o axila, lo que es un aumento de volumen de un ganglio linfático (llamado adenopatía por los médicos) que puede llevar a realizar una biopsia quirúrgica. La biopsia demostrará una infiltración del ganglio por un acúmulo de linfocitos parecido a los que se han descrito en la sangre. Luego o al tiempo, se puede comprobar que el en análisis de sangre existe la población aumentada de linfocitos. En una pequeña proporción de los pacientes la enfermedad ganglionar no se acompaña de un aumento de linfocitos en sangre. En realidad se trata de la misma enfermedad que la LLC, pero sus células tienen una mutación que les hace adherirse más fuertemente a los tejidos y no permite que circulen por la sangre en gran número. Entonces se llama Linfoma B linfocítico bien diferenciado.

Existe una fase temprana de la leucemia linfocítica crónica, que se caracteriza por un aumento de linfocitos B monoclonales menos de 5.000 por mm3. Esta alteración se puede ver en personas sanas que tienen una ligera “leucocitosis” debida a un pequeño aumento de linfocitos, a los que su médico ha querido estudiar su origen para evitar preocupaciones. Típicamente y a diferencia de los pacientes con Linfoma linfocítico B bien diferenciado, este trastorno es asintomático, no se acompaña de adenopatías o anemia, y no suele progresar a LLC. Se denomina Linfocitosis B monoclonal de significado incierto (o benigna) y las personas en las que se presenta, es recomendable que se realicen análisis periódicos por este motivo, al menos una vez al año.

Otros síndromes linfoproliferativos crónicos distintos a la LLC

La LLC es el más común de los síndromes linfoproliferativos crónicos, pero hay algunos tipos de enfermedades linfoproliferativas menos frecuentes, que comparten bastantes características de la LLC pero tienen un comportamiento clínico y un tratamiento algo diferente.

Leucemia prolinfocítica

En este tipo de leucemia las células tumorales se parecen a unas células normales llamadas prolinfocitos. Los prolinfocitos son formas más inmaduras que los linfocitos de la LLC y pueden pertenecer a la línea de los linfocitos B (LP-B) o de los linfocitos T (LP-T). Ambas variedades tienden a ser más agresivas que la LLC. Las respuestas al tratamiento es peor que en la LLC y aunque la mayoría de los pacientes responde, al cabo de varios meses tienden a reaparecer. La LP-B se puede desarrollar pacientes que ya tienen una LLC, lo que es una forma de transformación más agresiva.

Leucemia de linfocitos grandes granulares

Es otra forma poco común de leucemia crónica. Las células tumorales son más grandes y tienen características de linfocitos T o de células NK. La mayoría de los casos son de crecimiento lento y no necesitan terapia, pero en una pequeña proporción son más agresivas y muy difíciles de tratar.

Leucemia de células peludas o tricoleucemia

Representa un 1% de las leucemias linfocíticas crónicas. Las células son también de tipo B, pero son diferentes a las de la LLC. Al microscopio tienen finas proyecciones en la superficie celular que les da un aspecto “peludo”. El comportamiento es indolente y en general favorable, ya que responden bien al tratamiento, pero éste es diferente al de la LLC.

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¿Qué es la leucemia linfocítica aguda?

El cáncer se origina cuando las células en el cuerpo comienzan a crecer en forma descontrolada. Las células en casi cualquier parte del cuerpo pueden convertirse en cáncer y pueden extenderse a otras áreas del cuerpo.

La leucemia linfocítica aguda (acute lymphocytic leukemia, ALL), también se denomina leucemia linfoblástica aguda, es un cáncer que se inicia en la versión temprana de glóbulos blancos llamados linfocitos en la médula ósea (la parte suave del interior de los huesos en donde se forman las nuevas células de la sangre).

Las células leucémicas usualmente invaden la sangre con bastante rapidez. Estas células se pueden propagar a otras partes del cuerpo, como a los ganglios linfáticos, el hígado, el bazo, el sistema nervioso central (el cerebro y la médula espinal) y los testículos (en los hombres). Otros tipos de cánceres también pueden comenzar en estos órganos y luego propagarse a la médula ósea, pero estos cánceres no son leucemias.

Los otros tipos de cáncer que se inician en los linfocitos se denominan linfomas (linfoma no Hodgkin o enfermedad de Hodgkin). La principal diferencia entre estos tipos de cáncer es que las leucemias como la ALL afectan principalmente a la médula ósea y la sangre, y se puede propagar a otras partes del cuerpo, mientras que los linfomas afectan principalmente a los ganglios linfáticos u otros órganos, aunque pueden afectar la médula ósea. Algunas veces, cuando se diagnostica por primera vez el cáncer, se encuentran linfocitos cancerosos tanto en la médula ósea como en los ganglios linfáticos, y esto dificulta saber si se trata de leucemia o de linfoma. Si más del 25% de la médula ósea es reemplazada por linfocitos cancerosos, usualmente la enfermedad se considera una leucemia. También es importante el tamaño de los ganglios linfáticos. Cuanto más grandes sean, existen más probabilidades de que la enfermedad se considere un linfoma.

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